Гематология

Методы оценки совместимости крови при проведении гемотрансфузий у животных.
В ветеринарной практике из-за низкого титра агглютининов не прижился метод определения совместимости с помощью стандартных сывороток. Вместо этого применяют:
• Прямая проба – подбор донора для данного больного животного из числа подходящих здоровых и молодых животных.
• Перекрестная проба – выбор среди поголовья животных универсальных доноров (те, которые имеют 1 группу крови).
• Прямая проба по Венсану. В пробирке отстаивают 15-20 мл. крови реципиента. Затем на предметное стекло пипеткой наносят 2 капли сыворотки крови реципиента и каплю крови предположительного донора. Затем смешивают сыворотку с кровью и следят за реакцией 3-5 минут. Если появляются красные хлопья и просветление жидкости – то реакция считается положительной (донор не подходит для реципиента).
• Перекрестная проба. Отбирают кровь в пробирки у 15 животных, которые могут быть универсальными донорами. Отстаивают плазму и аспирируют ее в отдельные пробирки, а осадок эритроцитов разбавляют в 5 раз физ. раствором. Затем приступают к перекрестным реакциям (если 15 животных, то 150 реакций). Универсальный донор (животное с 1 группой крови), то животное, эритроциты которого не агглютинировали ни одну плазму других исследуемых животных.
• Биологической пробы. У реципиента оценивают общее состояние (замеряют температуру тела, пульса, дыхания). После чего лошадям и крупному рогатому скоту вводят 200-400 мл, собакам – 5-20 мл, овцам – 20-40 мл крови, которую собираются перелить. За животными наблюдают 15-20 минут (нельзя использовать болезненные методы фиксации). При положительной биологической пробе животное беспокоится, учащается пульс, увеличивается частота дыхания, расширяются зрачки, синеют слизистые оболочки. Возможно повышение температуры. Такую кровь переливать нельзя.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, лечение.
Тромбоцитопении (ТП) - группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов (норма 150х109/л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повышенное разрушение тромбоцитов - наиболее частый механизм развития тромбоцитопении.
Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении.
Выделяют легкую (более 100 • 109/л), среднюю (50-100 • 109/л) и тяжелую (менее 50 • 109/л) степень тромбоцитопении.
Наследственные подразделяются на:
– обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);
– обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея – Хегглина и др.).
Приобретенные бывают:
– костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге: гипо- и аплазия гемопоэза, воздействие ионизирующего излучения, химических веществ – бензола, уретана, антибиотиков, цитостатиков, алкоголя; замещение костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, лимфомы метастазы солидных опухолей); неэффективный тромбоцитопоэз (В12– фолиевые анемии);
– обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов: иммунные ТП (бактериальные, вирусные, грибковые, медикаментозные, пищевые, посттрансфузионные и др.), аутоиммунные (идиопатические, при лимфопролиферативных заболеваниях) и неиммунные ТП – синдром гиперспленизма (при лейкозах, туберкулёзе, саркоидозе, малярии, брюшном тифе и др.); следствие механической травматизации тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение);
– обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления (ГУС, тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Мошковиц, геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;
– периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.
Основные факторы, обусловливающие нарушение продукции тромбоцитов, следующие.
• Аплазии кроветворения и нарушение дифференцировки по всем направлениям гемопоэза (апластическая анемия).
• Гибель клеток в красном костном мозге, приводящая к панцитопении (миелодиспластические синдромы).
• Вытеснение всех ростков нормального кроветворения в результате пролиферации мутантной кроветворной клетки (острые лейкозы).
• Вытеснение кроветворной ткани опухолевыми клетками некостномозгового происхождения (метастазы злокачественных новообразований).
• Подавление синтеза ДНК и нарушение деления всех клеток, в том числе и мегакариоцитов (дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты).
• Образование вследствие мутации тромбоцитов с неполноценной мембраной, легко разрушающихся в периферической крови под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
• Приём цитостатических ЛС.
• Приём ЛС, являющихся гаптенами и приводящими к образованию АТ к мегакариоцитам (гидрохлоротиазид, гидралазин, эстрогены, диэтил стильбэстрол).
Они развиваются в результате:
– подавления тромбоцитарного ростка;
– интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;
– вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;
– повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;
– массивных кровопотерь.
Тромбоцитопении проявляются:
а) в костном мозге: гиперплазия, увеличение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, что бывает при интенсивном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов; гипоплазия – при лейкозах, лучевой болезни, метастазах опухолей (не относящихся к гемобластозам); снижение активности ферментов – лактатдегидрогеназ, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ и др. в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.
б) в периферической крови – уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии.
в) в системе гемостаза – снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.
Лечение:
• У 90% детей с впервые диагностированной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в течение 4-6 нед происходит нормализация состояния без дополнительной терапии. При стойкой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом назначают преднизолон в дозе 1-3 мг(кг·сут). Продолжительность терапии ГК не должна превышать 6 мес. При отсутствии эффекта показана спленэктомия, позволяющая достигнуть ремиссии у 50-90% пациентов. В последние годы также применяют введение иммуноглобулина в высоких дозах (иммуноглобулин человеческий нормальный по 400 мг(кг·сут) в течение 5 дней).
• При тромботической тромбоцитопенической пурпуре единственный метод лечения - сеансы плазмафереза с замещением не менее 1,5 л плазмы в течение как минимум 4-5 дней. Спленэктомия обычно не эффективна.
• При тромбоцитопении, связанной с приёмом ЛС, необходима срочная отмена соответствующего препарата. Исключение составляет химиотерапия злокачественных опухолей, при которой тромбоцитопения - неизбежный побочный эффект, для её купирования проводят инфузии тромбоцитарной массы.
• При тромбоцитопении, связанной с инфекционными заболеваниями, необходимости в дополнительном лечении, как правило, не возникает - содержание тромбоцитов нормализуется по мере купирования инфекционного процесса. В тяжёлых случаях, сопровождающихся развитием ДВС-синдрома, необходимо введение свежезамороженной плазмы.
Термин "тромбоцитопатия" объединяет все нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Выделяют врождённые (наследственные) и приобретённые тромбоцитопатии.
Врождённые тромбоцитопатии связаны с генетически обусловленными нарушениями адгезии, агрегации или дегрануляции тромбоцитов вслед ствие дефектов гликопротеидов мембраны, цитоплазменных ферментов и пр. Содержание тромбоцитов в крови при некоторых формах (тромбастения Глянцманна) нормальное, при других (синдромы Бернара-Сулье, Вискотта-Олдрича, Мая-Хегглина и пр.) - пониженное, главным образом в связи с уменьшением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.